Lamin A 早衰小鼠 （每只）

早衰小鼠模型的构建是根据LaminA基因发生点突变引起外显子11隐蔽剪切位点(G608G: GGC→GGT)激活，导致核纤层蛋白A前体(prelamin A)肽链羧基末端50个氨基酸残基被切除，该被截短的prelamin A被称为早老蛋白 (progerin)。progerin 保留了CXXA结构域，而缺失ZMPSTE 24酶切位点，导致羧基末端不能被剪切，暴露在外的法尼基半胱氨酸甲酯一直存在。随着时间的推移，progerin蓄积会导致一系列细胞缺陷和功能障碍，最终造成细胞和组织器官的衰老。

通过基因打靶将LaminA突变位点引入到小鼠中，使小鼠LaminA基因第1827位的核苷酸由胞嘧啶脱氧核苷酸突变为胸腺嘧啶脱氧核苷酸，从而得到一种衰老小鼠模型。杂合子和纯合子突变小鼠表现出明显的加速性衰老症状，并且出现了脱发，骨骼异常，运动能力受限，生长迟缓，体型短小，脂营养不良，组织器官纤维化，慢性炎症，血管硬化等多种衰老疾病的症状。该衰老小鼠模型具有生命周期短，衰老症状显著等优势，可用于衰老相关疾病的机制研究和药物研发，是公认最能模仿人早年衰老综合症的小鼠模型。

• 生命周期短

• 衰老症状显著